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신경근육성 질환

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  • 뇌성마비
  • 뇌성마비란 아이가 태어나기 전이나 태어날 때 또는 태어난 후에 아직 발육이 덜 된 뇌에 손상을 입음으로써 생기는 질환군입니다. 여러 가지 원인에 의해서 뇌가 손상될 수 있으며 이때 손상된 뇌는 흉터를 남기고 낫게 되는데 이런 흉터로 인하여 증상이 나타납니다.

    - 증상
    우선 성장 발육이 지연되며 보행 및 운동기능이 약해지며 우리 몸이 일상 생활을 할 때 필요한 조화로운 운동이 힘들게 됩니다. 근육의 경직성이 증가하여 뻗뻗한 느낌이 들고 시간이 지나면서 근육이 짧아지며 결국 관절의 변형이 발생합니다. 여기에 감각 기능, 지능 및 정서 등 여러 가지 중추 신경 기능의 이상이 동시에 생길 수 있습니다. 이외에 정신 박약, 언어 장애, 간질, 시각 장애 등이 동반될 수 있습니다. 경직성이란 아이의 관절을 빠른 속도로 구부리거나 펴면서 근육의 길이를 늘일 때, 처음에 어느 정도까지는 근육이 잘 늘어나다가 갑자기 근육이 굳어지면서 잘 늘어나지 않는 현상을 말합니다. 뇌성마비는 손상된 뇌의 흉터가 증상을 일으키는 것으로 증상이 나타나는 때는 이미 뇌에는 활동적인 병변이 없는 상태이기 때문에 뇌를 치료하는 것은 아닙니다.

    - 원인
    뇌성마비의 원인은, 출산 전(30-50%), 출산 시(33-60%), 출산 후(10%)로 나누어 생각할 수 있습니다. 최근 자료에 의하면 출산 전 및 출산 시의 요인이 늘어 나는 경향이 있습니다.
    출산 전의 요인들로는 유전적 소인, 선천성 기형, 산모의 감염(특히 임신 초 3개월간에 있어서의 풍진, 매독, 기타의 바이러스 감염 등), 대사성 질환, 방사선 노출, 약물, 알코올 중독 그리고 탯줄이나 태반의 이상, 모체의 산소 결핍 상태 등에 기인한 임신 중의 무산소증, 모체와 태아의 혈액형의 부적합으로 인한 핵 황달 등이 있습니다. 출산기의 원인으로는 태아의 미성숙이 가장 큰 비중을 차지합니다. 비정상 분만, 특히 난산 등의 기계적 요인과, 기도 폐색, 호흡 마비, 양수 흡인 등에 기인한 신생아 질식 상태 등도 원인이 될 수 있습니다.
    출산 후 뇌가 성숙되는 2.5 - 3세까지의 원인으로는 머리 부위의 외상, 감염(뇌염, 뇌막염), 뇌 종양, 무산소증, 중독 등을 들 수 있습니다.

    -분류
    그렇습니다. 뇌성마비는 하나의 질병이 아니고 여러가지 질병들을 모두 모아서 지칭하는 질병군입니다.
    마비 부위에 따라 편마비, 양측마비, 사지마비, 하반신마비, 삼지마비, 단마비 등이 있으며, 마비의 생리학적 유형에 따른 분류에는 경직형, 불수의 운동형, 강직형, 운동실조형, 진전형, 혼합형 등으로 구분할 수 있으며, 이중 경직형이 가장 많고, 불수의 운동형이 다음으로 많습니다.

    -진단
    유아기에는 뇌성마비의 진단이 어렵습니다.
    뇌성마비 아이의 경우 조산, 출산 후 무산소증, 난산, 핵황달 등의 비정상적인인 출산력을 보이는 경우가 많습니다.
    또한 발달 과정의 지연을 보이는 경우가 많으므로 발달 과정으로 머리가누기(3개월), 혼자 앉기(6개월), 기기(8개월), 잡고서기(8개월에서 12개월), 혼자 걷기(12개월에서 17개월 사이) 등이 늦어지지 않은가를 확인하는 것이 중요합니다.
    또 아이가 혼자 걷기 시작하면서 뻗뻗하게(경직성) 걸을 수 있는 데 까치발로 걷거나, 가위모양으로 걷거나 안짱걸음 등의 이상한 보행을 하면 소아정형외과 의사의 진찰 받아 보는 것이 좋습니다.

    - 치료
    뇌성마비는 여러 분야의 병행 치료를 요하는 질환입니다.
    경직성, 근육의 부조화, 근육의 단축, 뼈의 변형 등 치료 가능한 것을 치료하고 자율적 근 조절 능력의 결여, 원초적 반사 등 치료 불가능한 것은 관찰합니다. 이 병에 대하여 잘 이해하지 못한 상태에서 잘못 치료하여 오히려 장애를 증가시키지 말아야 하며, 각각의 치료에 대한 확실한 목적을 세운 후, 그 목적의 달성 여부를 확인하여야 합니다. 치료의 목표는 궁극적으로 독립적인 활동을 할 수 있게 하고, 가능한 한 사용 가능한 근육의 힘을 충분히 사용하게 하며, 관절이 빠지는 것을 예방하는 것입니다. 또한 최소한의 보조기를 이용하여 보행이 가능하게 함은 물론, 외모상 보기 좋게 만들어 행복감을 느끼게 만드는 것입니다.

    이러한 목적을 달성하기 위하여는 각 연령에 따라 중점적으로 시행하게 되는 치료 방법이 달라지게 됩니다. 즉, 출생 후 4세까지는 주로 물리 치료 등의 조기 치료를 하며, 4세에서 6세 사이에는 수술적 치료를 하고, 7세에서 18세 사이는 학교 생활과 정신적 및 사회 활동의 발달에 주력하고, 18세 이후에는 직장 생활, 결혼 생활 등이 가능하게 하는 데 중점을 두게 됩니다.

    치료 방법으로는 크게 비수술적 방법과 수술적 방법으로 나눌 수 있습니다.
    비수술적 방법으로는 첫째로 물리 치료나 디아제팜, 단트롤렌 나트륨, 바클로펜 등과 같은 근육의 경직성을 완화시키기 위한 약물 복용, 알코올 혹은 페놀을 근육 내와 신경에 주입하거나 바클로펜을 척수내 주입하여 경직성을 완화시키는 방법, 보툴리눔 A형 독소(botulinum toxin-type A, Botox)의 근육내 주입방법 등이 이용됩니다.
    둘째로 근육의 단축이나 관절과 골에 발생되는 변형을 예방하기 위하여 보조기를 착용할 수 있습니다.
    그러나 비수술적 방법은 효과가 지속적이지 못하여 수술적 방법으로 정형외과적인 수술와 신경외과적인 수술을 시행하게 됩니다.
    정형외과에서는 경직형 뇌성마비인 경우에 주로 수술이 적용되며 불수의 운동형이나 운동실조형에서는 적용이 제한됩니다. 수술은 보행이 성숙되는 시기인 5세경 이후에 주로 실시하며, 한번에 모든 변형에 대하여 동시에 수술을 실시합니다. 이러한 일단계 수술의 장점은 수술 후 새로운 변형의 발생이나 변형의 재발 혹은 과교정 등의 발생 빈도가 드물며 한 번의 입원으로 치료하며 물리 치료가 용이하고 변형을 한 가지씩 치료할 경우 자세의 이상이 변하면서 나타나는 부작용이 발생하지 않는다는 점 등입니다. 수술 후에는 관절 강직을 예방하기 위하여 충분한 물리 치료를 하여야 하며 보조기의 착용이 필수적입니다.


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