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연부조직육종

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횡문근 육종 (Rhabdomyosarcoma)
연부 조직 육종 중 가장 악성도가 높고, 15세 이하의 어린이에서는 가장 흔한 연부 조직 육종입니다. 20대의 젊은 층에서도 흔하지만 45세 이상에서는 드문 것으로 알려져 있습니다. 주로 두경부나 고환 주위에 잘 발생하고 그 외 후복벽, 흉벽, 복벽 및 상지, 하지에 발생하며, 상하지는 전체 횡문근 육종 중 7~8% 정도 밖에 되지 않습니다.
신경 섬유종, 유잉 육종, 활막 육종, 악성 흑색종, 악성 림프종과 같은 소원형세포 종양들과 감별이 필요합니다.
전이율이 높고 전이는 폐, 림프절, 골수에 흔하며, 원발병소가 사지인 경우 림프절 전이가 20% 정도로 이것은 두경부에 발생한 종양보다 흔합니다.

  • 종류
  • 조직학적으로 4가지 형태로 분류되나 서로 겹쳐서 나타나는 수가 많습니다.

  • 치료
  • 수술적 절제가 필요하며, 화학 요법 치료는 효과가 미지수이나 고악성도일 경우 시도해 볼 수는 있습니다. 방사선 치료는 국소 재발 억제를 위한 보조적 치료 목적으로 시행하기도 합니다.

    - 배아형(embryonal) : 가장 흔한 타입으로 전체 횡문근 육종의 50~60% 정도에 해당됩니다. 0~15세까지의 어린이에서 주로 두경부, 비뇨 생식 계통, 후복막부에 발생하고 사지에서는 가끔 발견됩니다. 전혀 미분화된 원시 원형 세포로부터 완전한 횡문(cross-striation)을 가진 횡문근 세포(rhabdomyoblast)까지 다양한 형태를 나타내며, 원추형 세포가 많을 때는 예후가 훨씬 좋으므로 이를 방추세포성 횡문근 육종(spindle cell rhabdomyosarcoma)으로 따로 분류하기도 합니다.
    - 폐포형(alveolar) : 약 20% 정도로 두 번째로 흔한 형입니다. 주로 10~25세 사이의 젊은 층에 잘 생기며 두경부, 골반부, 후복벽 및 상하지에 발생합니다.
    - 다형태형(pleomorphic) : 가장 고전적인 횡문근 육종으로 전체 횡문근 육종 중 5% 미만입니다. 주로 40세 이상의 장년층에 잘 생기며, 주로 사지의 큰 근육에서 발생하는데 대퇴부에 흔합니다.
    - 포도송이형(botryoid) : 전체의 5~10% 정도이며 배아형(embryonal)의 변형입니다. 주로 점막을 가진 빈 내장 기관 즉 여성의 질이나 방광에 잘 생기며, 횡문근 육종 중 가장 예후가 좋습니다.
  • 증상
  • 종물이 흔히 나타나는 첫 번째 증상이고 급속도로 자랍니다. 종물의 크기가 크면 주변 조직과의 충돌(impingment) 증상과 압박 증상 등이 나타날 수 있습니다.

  • 검사
  • 원발 병소의 MRI를 포함하여 전이의 배제를 위하여 흉부 CT, 방사성 동위 원소 촬영이 필요합니다.

  • 치료
  • 횡문근 육종은 주위 구조물에 침습을 잘하는 공격적인 종양으로 뼈에도 침습을 잘하기 때문에 외과적 절제연을 결정하기가 어렵습니다. 수술적 치료로는 광범위 절제술을 하여야 하며, 근치적 치료 후에도 재발 또는 조기에 폐나 임파계로 잘 전이하므로, 방사선 치료와 항암제를 병행하여야 합니다.


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