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연부조직육종

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말초 신경의 악성 종양 (Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor, MPNST)
신경과 신경 섬유종(Neurofibroma)에서 유래된 원추 세포 육종을 총칭합니다. 주로 20~50세 사이에서 발생하고, 상하지의 중요 신경의 근위부에 잘 생깁니다.
정확한 원인이 밝혀져 있지는 않지만, 유전자의 손실이나 돌연변이에 의해 발생할 것이라고 연구되고 있습니다.

  • 증상
  • 팔 다리에 부종이 발생할 수 있으며, 보통 통증은 동반되지 않습니다. 걸을 때 절게 되거나 팔 다리를 움직일 때 어려움은 느끼기도 합니다.
    신경 섬유종이 악성화할 수 있으므로, 신경 섬유종 환자에서 중요 신경의 기시부에 통증이 있거나 갑자기 종물이 만져지면 즉각 조직 검사를 시행해야 합니다.

  • 검사
  • 원발부위의 MRI, 단순 방사선 검사, 전신 뼈 스캔, 흉부 CT 등을 통해 종양에 대한 평가와 전이 유무를 판별합니다.

  • 치료
  • 수술적 제거시에는 원추형으로 볼록한 종양 자체는 물론이고, 근위 및 원위부로 두꺼워진 신경 전부를 광범위하게 제거해야 합니다. 사지의 중요 신경을 크게 침범한 경우 사지에 대한 절단술이 필요할 수도 있습니다. 국소적인 종양에 대해 추후 재발을 낮추기 위해 수술 후 방사선 치료를 병행할 수도 있습니다. 일부에선 항암제 치료를 병행하기도 합니다.


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