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연부조직육종

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악성 섬유성 조직구종 (Malignant Fibrous Histiocytoma, MFH)
고령에서 호발하는 가장 흔한 연부 조직 악성 종양으로 대개 50~70세의 남자에서 발생하나 젊은 성인에서도 발생될 수 있습니다. 하지 중에서도 대퇴 부위에 호발하고 근골격계 근육과 심부 근막(deep fascia)에서 시작하지만, 10% 미만에서는 피하 지방에서 발생된다는 보고도 있습니다. 진단 당시 5cm 정도의 크기이고 30cm 까지 커질 수도 있있으며 감별해야 할 질환으로 결절성 근막염, 섬유종증, 점액종, 다형성형 지방육종 등이 있습니다.

  • 종류
  • - 섬유형(fibrous) – 가장 흔한 형태입니다.
    - 조직구형(histiocytic)
    - 거세포형(giant cell)
    - 염증형(inflammatory)
    - 혈관종형(angiomatoid) – 가장 빈도가 낮습니다.

  • 원인
  • 유방암, 호즈킨병, 다발성 골수종 환자에서 방사선 치료를 받은 환자에서 발생한다는 보고가 있습니다. 사고(trauma)와는 무관한 것으로 알려져 있습니다.

  • 증상
  • 사지에서 몇 개월간 자라는 무통성의 종물이 가장 흔한 증상입니다.

  • 검사
  • 원발 부위의 평가를 위해서는 MRI 가 가장 유용합니다. 폐의 전이에 대해서 알 수 있는 흉부 방사선 사진과 컴퓨터 단층촬영은 종양의 병기를 결정하는데 필수적인 검사입니다.

  • 치료
  • 광범위 절제술과 방사선 치료를 병행하는데, 최근에는 보조적인 항암 화학 요법이 효과적이라고 보고되고 있습니다.
    국소 재발을 10~40%로 보고되고 진단 후 2~3년에 잘 일어납니다. 일차적으로 국소 발생한 경우 5년 생존율은 약 60% 정도로 알려져 있습니다.


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