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연부조직육종

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폐포성 연부조직육종 (Alveolar Soft Part Sarcoma)
주로 청소년기에 발생하는 매우 드문 연부조직육종이며, 하지 특히 거의 반 정도에서는 허벅지 깊은 부위에 발생하지만 소아에서는 두경부에 잘 발생합니다. 다른 부위로 전이할 수 있으나 전형적으로 폐, 뼈 등으로 전이가 되며, 다른 연부조직육종과는 달리 뇌로도 전이가 잘 됩니다.

  • 증상
  • 부드러운 무통성의, 천천히 자라는 종물이 가장 흔한 증상이며, 대부분 기능의 장애를 일으키지 않습니다. 혈관의 분포가 많아 박동이 느껴질 수도 있고, 멍이 동반될 수도 있습니다.

  • 치료
  • 전이 등이 발생하지 않은 국소 질환인 경우 근치적 절제술이 치료입니다. 불완전 절제된 경우 방사선 치료를 병행하며, 전이가 있을 경우 항암 치료를 시도하지만 효과가 확실히 밝혀져 있지는 않습니다. 예후는 좋지 않은 편이며, 절제 후 오랜 시간이 흐른 후에도 전이가 발견되기도 합니다.


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