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연부조직육종

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투명세포육종 (Clear Cell Sarcoma)
일반적으로 젊은 연령층 (대개 20~40세)에 발생하는 드문 연부조직육종으로 건이나 건막 등에서 발생합니다. 주로 사지, 그 중에서도 무릎이나 발, 발목 부위에 흔히 발생합니다. 소아 신장에 발생하는 투명세포육종(clear cell sarcoma of the kidney)과는 완전히 다른 종양입니다. 50% 정도에서 전이가 발생하며, 흔한 전이 부위는 뼈, 림프절, 폐 입니다.

  • 원인
  • 유전자 변형 (EWSR1-ATF1 fusion gene)과 연관이 있습니다.

  • 증상
  • 천천히 자라는 종괴로 크기가 커지면서 통증이나 압통을 유발하기도 합니다.

  • 검사
  • 다른 연부조직육종와 마찬가지로 병소 부위의 X-ray, MRI 등이 필요하며, 전이에 대한 평가를 위해 가슴 X-ray, 가슴 CT, 골 스캔이 필요합니다.
    림프절을 통한 전이가 흔해서 다른 연부조직육종과 달리 조직 검사 시 림프절 생검 또한 필요합니다.

  • 치료
  • 근치적 절제술이 중요한 치료법이며 불완전 절제 또는 크기가 큰 경우, 고등급 암종일 경우 수술 후 방사선 치료를 병행할 수 있습니다. 항암화학요법에는 잘 반응하지 않습니다.

  • 예후
  • 장기 생존율이 40~60% 정도로 예후가 좋지 않으며, 절제 후 5년이 지나서 재발하는 경우도 흔히 있습니다.


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